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病史摘要
女性，34岁，外院诊断脊髓空洞，走路失稳伴肢体麻木，来中心增强检查。
实验室指标：无。
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核磁检查图
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报告提示
延髓水平至T12椎体水平椎管内可见分布大小不等囊状信号，C2椎体下缘水平至C7椎体水平下缘髓内可见长T1、混杂长T2信号，病灶两端见弧形低信号，T2压脂示病灶内散在结节状稍高信号，横轴位见肿块位于脊髓中央，正常脊髓显示不清，增强扫描呈轻中度不均匀强化，范围约73mm×15mm。
结论：颈髓内占位伴广泛性脊髓囊样改变，考虑室管膜瘤伴脊髓空洞可能。
01
概述：定义、分类与流行病学
定义与起源
室管膜瘤是一种起源于脑室系统或脊髓中央管室管膜细胞的神经上皮肿瘤。在椎管内，它绝大多数为髓内肿瘤，生长缓慢[1]。
最新病理分类（WHO 2021）
根据世界卫生组织2021年中枢神经系统肿瘤分类（WHO CNS5），室管膜瘤的分类更加注重分子特征。与影像诊断关系密切的主要类型包括[2]：
脊髓室管膜瘤：这是椎管内最常见的类型，主要发生于成人。其中超过95%为低级别（WHO 2级），特别是粘液乳头状型室管膜瘤，几乎只发生于脊髓的终丝和马尾区，具有独特的病理和影像表现[3]。
分子分型：新分类强调了分子标志物，如ZFTA融合阳性、YAP1融合阳性等，这些分型虽更多用于颅内病变，但标志着诊断从单纯组织学向整合分子特征的转变，对预后评估有重要意义[2]。
流行病学特点
发病率：占所有脊髓肿瘤的50-60%，是成人首位髓内肿瘤[4]。
年龄与部位：发病高峰为40-50岁。好发于颈段和胸段脊髓，腰骶段相对少见（马尾粘液乳头状室管膜瘤除外）[4]。
与颅内室管膜瘤的区别：颅内室管膜瘤多见于儿童（后颅窝），而脊髓室管膜瘤是成人疾病，二者在分子特征上也可能存在差异[2]。
髓内肿瘤（Intramedullary）： 起源于脊髓实质内部；
常见类型：室管膜瘤、星形细胞瘤、血管母细胞瘤；
髓外硬膜下肿瘤（Intradural Extramedullary）：位于硬脊膜内、脊髓外；
常见类型：神经鞘瘤、脊膜瘤；
硬膜外肿瘤（Extradural）：位于硬脊膜外；
常见类型：转移瘤、淋巴瘤。
02
临床表现
症状主要源于肿瘤对脊髓的慢性压迫和侵袭，进展缓慢（以月或年计），典型表现为[4, 5]：
1.感觉障碍：最常见首发症状。表现为病变节段以下的感觉异常、麻木、束带感，可有感觉分离（痛温觉减退而触觉保留）。
2.运动障碍：进行性肌力减退，从步态不稳发展到瘫痪。颈段病变可导致四肢无力。
3.疼痛：局部背痛或放射性神经根痛，夜间平卧时可能加重。
4.括约肌功能障碍：后期出现大小便失禁或潴留。
5.其他：部分患者因肿瘤出血可表现为急性或亚急性症状加重。
03
影像学表现
检查选择
首选MRI平扫+增强：是诊断和评估的金标准。应包含矢状位、轴位T1WI、T2WI及增强后T1WI序列[4]。
CT作用有限：主要用于观察是否合并脊柱骨质改变（如椎管扩大、椎弓根间距增宽），或显示肿瘤钙化（较少见）[4]。
典型MRI特征
1. 部位与形态：位于髓内，常呈边界清晰的梭形或腊肠形肿块。肿瘤常位于脊髓中央，可对称性或轻度偏心性生长。约 20-50% 的病例，肿瘤头端和/或尾端可出现囊变，这些囊腔通常为非肿瘤性的脊髓软化或空洞。
2. 信号特征：
T1加权像：通常呈等或稍低信号。
T2加权像：呈不均匀高信号。两个特征性征象具有较高诊断提示价值：
1.“帽征”：在肿瘤两极的T2WI上常见低信号“帽”，为含铁血黄素沉积，源于肿瘤易出血的特性。
2.“脑脊液-肿瘤界面征”：在T2WI上，肿瘤表面有时可见一圈极低信号的线影，将肿瘤与周围脑脊液清晰分开。T2*/SWI：对出血产物敏感，常能显示肿瘤内的点状、片状低信号，提示微量出血。
3. 增强扫描特征：绝大多数（>95%）室管膜瘤明显强化。强化模式多样：可呈均匀、不均匀或环状强化。强化边界通常清晰，有助于划定肿瘤范围。
特殊亚型：粘液乳头状室管膜瘤[3, 4]
部位：几乎全部位于圆锥、终丝或马尾。
形态：常呈分叶状，可因出血、囊变而信号混杂。
强化：显著不均匀强化，有时因粘液聚集和出血，呈现“茄子”或“葡萄串”样外观。
特征：易导致邻近骨质侵蚀。
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鉴别诊断
1.星形细胞瘤（第二位常见髓内肿瘤）[4, 5]
·年龄：更常见于儿童和青少年。
·部位：好发于颈胸段，但更偏向于偏心性、浸润性生长，边界不清。
·信号与强化：T2WI信号常更不均匀，强化多变且不规则，可呈斑片状、结节状，或无强化。
·囊变：肿瘤内囊变多见，但两极的囊变和“帽征”不如室管膜瘤典型。
2.血管母细胞瘤[4, 6]
·特征性表现：大囊小结节，附壁结节明显强化，囊壁不强化。
·流空血管：肿瘤内或周边可见迂曲的流空血管影。
·关联疾病：可多发，需排查Von Hippel-Lindau病。
3.髓内转移瘤[4]
·病史：多有明确的颅外或颅内恶性肿瘤病史。
·特征：病灶较小，但周围水肿极显著，呈“小病灶、大水肿”表现。
·部位：可多发，好发于灰质。
4.其他髓内/髓外病变[4]
·多发性硬化：急性期斑块可轻度强化，但通常为短节段（<2个椎体高度），且临床病程有缓解-复发特点。
·神经鞘瘤（髓外硬膜下）：典型者有“哑铃征”，易通过脑脊液间隙与脊髓分界。
05
总结
椎管内室管膜瘤是成人最常见的髓内肿瘤，MRI上表现为边界清晰的髓内肿块，T2WI可见特征性的“帽征”和两极囊变，增强后明显强化[4, 6]。掌握其与星形细胞瘤、血管母细胞瘤等的关键鉴别点，是影像诊断的核心[4, 5]。最终诊断仍需依靠病理，但精准的影像学评估对于手术方案的制定（追求全切）和预后判断至关重要[1, 4]。
参考文献：
1. Louis,D.N., et al. (2021). The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: a summary. Neuro-Oncology, 23(8), 1231-1251.
2. Torp, S. H., et al. (2022). The WHO 2021 Classification of Central Nervous System tumours: a practical update. Acta Neurochirurgica, 164(9), 2453-2464.
3. National Comprehensive Cancer Network (NCCN). (2023). NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology: Central Nervous System Cancers, Version 2.2023.
4. Koeller, K. K., & Rosenblum, R. S. (2000). Neoplasms of the spinal cord and filum terminale: radiologic-pathologic correlation. Radiographics, 20(6), 1721-1749.
5. Piechota, M.,et al. (2023). Spinal tumours: recommendations of the Polish Society of Spine Surgery and other societies. European Spine Journal, 32(4), 1300-1325.
6. Abul-Kasim, K.,et al. (2009). Intradural spinal tumors: current classification and MRI features. Neuroradiology, 51(5), 277-287.
审稿医生：周晓秋（主任医师）
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